Это доброкачественная опухоль, возникающая из клеток, выстилающих кровеносные сосуды головного и спинного мозга. Как правило, представляет собой кистозную опухоль: узел с мясистыми стенками, насыщенный сосудами и киста, стенки которой не являются обязательно злокачественными. Наиболее распространенными месторасположениями являются мозжечок и спинной мозг.
Гемангиобластомы составляют 2% от всех опухолей головного мозга. Они могут быть множественными и в контексте генетических заболеваний: б. Хиппель-Линдау, при которой гемангиобластомы также присутствуют в печени, почках и сетчатке.
Симптомы и признаки. Гемангиобластома мозжечка вызывает расстройства равновесия и синдром повышенного внутричерепного давления из-за частого наличия гидроцефалии.
Гемангиобластома спинного мозга, часто сопровождается кистозными кавитациями, верх- и низлежащими (псевдосирингомиелия), проявляется с нарушениями моторики нижних конечностей (спастический парапарез), и при шейной локализации, также верхних конечностей.
Диагноз ставится при помощи КТ и МРТ, которые демонстрируют довольно типичную картину, особенно при поражении спинного мозга.
Рис 5.23: МРТ, в латеральной проекции, дорзальной гемангиобластомы спинного мозга. Справа, иссечение спинного мозга под операционным микроскопом где находится опухоль.
Лечение обязательно хирургическое. Операция, включает полное удаление мясистого узла, при котором может быть обильное кровотечение и следовательно требует наличие достаточного опыта и осторожности.
Опухоли спинного мозга могут быть удалены с применением техники миниинвазивной хирургии, которая не требует обширного костного разрушения позвоночника для достижения опухоли и таким образом позволяет ранней мобилизации и позволяет избежать послеоперационной нестабильности позвоночного столба.
Рис.5.24: аспект спинного мозга после удаления опухоли.
Также, узелки мозжечка были изучены и реализованы способы подхода, которые являются наименее вредными для здоровых тканей мозжечка, как это обычно делается в самых развитых нейрохирургических центрах (Национальный Онкологический Институт "Регина Елена", Рим).
Это гетерогенная группа опухолей, которые рождаются и растут в зоне шишковидного тела, которая находится позади третьего желудочка, и являются труднодоступными хирургически, поскольку имеют достаточно глубокое месторасположение.
Существуют опухоли состоящие из гермиальных клеток (схожие с клетками яичек и яичников), очень чувствительны к лучевой терапии, и не гермиальных клеток (тератома, хорионкарцинома, опухоли эмбриональных клеток); опухоли пинеальных клеток: пинеаломы и пинеалобластомы; глиомы шишковидной области, которые происходят с крыши среднего мозга.
Рис 5.24, второй: Исследование методом МРТ астроцитомы низкой степени в шишковидной области (красные стрелки). Справой аспект после полного удаления.
Симптомы и признаки, в основном вторичные при наличии гидроцефалии и, таким образом, синдрома внутричерепной гипертензии, который может быть корректирован либо путем позиционирования искусственного протеза: желудочко-брюшинного клапана, или лучше, с применением III желудочкo-цистерностомии эндоскопическим путем: процедура, позволяющая произвести биопсию массы, которая выступает в III желудочек и эндоскопической коррекции гидроцефалии. Часто встречается паралич при взгляде вверх.
Лечение хирургическое для радиорезистентных повреждений, в противном случае, показана лучевая терапия.
Хирургический подход к шишковидной зоне должен быть тщательно изучен с изображениями МРТ, ангиографической MРТ и нейронавигатора. А это возможно только в тех, высоко специализированных центрах, Институт «Регина Елена», которые обладают междисциплинарными навыками, необходимыми для успешного лечения.
Глиома
Терминология
предыдущая страница