Терминология

Это опухоль, которая берет начало из глиальных клеток, выстилающих полости желудочков мозга и спинного мозга (см. классификацию). Это редкая опухоль, которая превалирует в детском возрасте. У детей часто локализируется в IV желудочке с преждевременной обструкцией циркуляции ликвора и гидроцефалией с синдромом внутричерепной гипертензии. У взрослых, редкие эпендимомы локализируются в основном на уровне боковых желудочков, где они могут достигать значительных размеров.
Хирургическое иссечение эпендимомы боковых желудочков является сложной задачей и путь к достижению опухоли должен быть тщательно изучен при помощи нейронавигатора, чтобы избежать повреждающих путей, пролегающих через здоровые ткани мозга.
Удаление эпендимомы IV желудочка технически проще. Система опухоли, иногда, должна быть оставлена на месте, чтобы избежать нарушения жизненно важных структур ствола мозга.
Доброкачественные эпендимомы требуют клинического наблюдения после хирургического иссечения, иногда лучевая терапия на очаги имплантации. Долгосрочный прогноз удовлетворительный.
Злокачественный вариант: анапластическая эрендимома, должна быть облучена и подвержена химиотерапии; весьма отзывчива.
Не редки эпендимомы спинного мозга, как интрамедуллярные опухоли или конечного отдела спинного мозга. Достаточно восприимчивы к хирургическому удалению, так как отделимы от спинномозговых волокон. Операция должна осуществляться опытными руками, с использованием техники микронейрохирургии и соответствующих инструментов, так как спинной мозг является чрезвычайно деликатным органом, гораздо деликатнее головного мозга. Существуют эпендимомы, которые простираются вдоль всего спинного мозга.
Поражает людей, как со здоровой иммунной системой, так и пациентов с приобретенным иммунодефицитом (подвергнувшиеся трансплантации и иммунодепрессивной терапии, или имеющие СПИД). Примитивная лимфома ЦНС обычно берет начало из лимфоцитов Б и классифицируется, как Неходжкинская лимфома. Частота заболеваний примитивными лимфомами головного мозга, т.е. теми, которые находятся только в головном мозге, увеличилась в последние 20 лет и представляет 0.5-2% от всех опухолей головного мозга.
Локализируется в основном в больших полушариях. Некоторые больные могут иметь лимфому в других частях тела. В головном мозгу, не редко, могут иметь место множественные локализации.
Диагноз подозревается на основе изображений КТ и МРТ.
Стереотаксическая биопсия - существенна для подтверждения диагноза и для дифференциации с другими заболеваниями, в том числе инфекционными или воспалительными.
Может быть показано, исследование лимфоматозных клеток в спинномозговой жидкости.
Симптомы и признаки - преобладают психологические и поведенческие изменения (признаки диффузного заболевания больших полушарий), спутанность мышления, внутричерепная гипертензия, частичная или генерализированная эпилепсия, гемипарез.
Опухоль, как правило, довольно распространенная и для диагноза достаточно стереотаксической биопсии. Операция, по удалению одного компонента с массовым эффектом, показана редко.
Как только диагноз подтвержден гистологически, терапия стероидами (Дексаметазон, Бетаметазон, Метилпреднизолон) устанавливается с существенным клиническим эффектом и значительным улучшением, вплоть до регрессии картины в рамках диагностической визуализации. По этой причине, при подозрении на лимфому, не целесообразно, применять стероидную терапию, если только она не является незаменимой, так как может привести к радиологическому исчезновению опухоли, а следовательно "мишени" при биопсии.
Лимфомы, как правило, хорошо чувствительны к лучевой и химиотерапии. Существует множество терапевтических схем. Химиотерапия со специфическими препаратами (Метотрексат), как правило, предшествует лучевой терапии. Качество жизни пациентов с лимфомой ЦНС, реагирующие на лечение, как правило хорошее и выживание достаточно длительное.
Рецидивы, как правило, обширные и распространение происходит вдоль ликворальных путей, т.е. злокачественные клетки переносятся потоком спинномозговой жидкости.
Медуллобластома – это опухоль, которая возникает из примитивных и эмбриональных клеток ЦНС. Локализируется исключительно в мозжечке и представляет 15-20% от детских опухолей мозга. 20% медуллобластом появляется в зрелом возрасте.
Это быстро растущая опухоль, очень злокачественна, имеющая тенденцию распространяться вдоль путей движения ликвора.
Вследствие локализации в мозжечке, обструкция путей циркуляции ликвора является достаточно частой и ранней, с последующей гидроцефалией. Синдром повышенного внутричерепного давления наряду с расстройствами равновесия, являются наиболее частыми и ранними признаками и симптомами.
Хирургическое лечение состоит в «радикальном» удалении опухоли, с последующей лучевой и химиотерапией, на которые медуллобластома часто очень чувствительна. Операция не является особенно сложной, с технической точки зрения. Результаты, с применением методов лучевой терапии и самыми современными схемами химиотерапии, достаточно хорошие. В настоящее время существуют больные прожившие уже более 10 лет после первой операции. Представьте, что до конца 70-х годов, выживаемость составляла 12-24 месяцев. Благоприятными прогностическими факторами являются, «радикальное» удаление и не диссеминация ликвора.
У очень маленьких детей (менее 3 лет) используется в первую очередь химиотерапия, а когда они повзрослеют, осуществляется лучевая терапия, которая очень токсична для мозга малышей.

 Деятельность нейрохирургического отдела Национального Института рака Регина Елена,Рим,Италия - Alfredo Pompili MD