5.17 Аденомы Гипофиза
От железы гипофиза берут начало доброкачественные опухоли, по своей природе не нервные, а эпителиальные, так называемые аденомы. Это медленнорастущие опухоли и составляют около 10% от всех внутричерепных опухолей. Они чаще встречаются у женщин детородного возраста.
Гипофиз – это маленькая железа, расположенная у основания мозга, которая связана с ним, структурой, в основном сосудистой, так называемой ножкой гипофиза (см. введение, анатомия). Гипофиз продуцирует гормоны, которые служат для декодирования приказов исходящих от головного мозга для других желез организма: щитовидной железы, яичников, яичек, надпочечников, молочных желез, а также гормона, который регулирует рост и действует непосредственно на органы-мишени.
Аденомы гипофиза подразделяются на секретирующие, или которые производят гормоны в избытке, и не секретирующие, или неактивные с точки зрения эндокринологии.
Разница достаточно важная, потому что первые, проявляются симптоматологией чрезмерного производства гормонов и, следовательно, синдромом эндокринологического типа, в то время как вторые, проявляются признаками внутричерепной массы и, возможно, эндокринологическим синдромом гипофункции гипофиза и желез мишеней, из-за хронической компрессии на здоровые ткани.
Аденомы, также различаются по размеру: микроаденомы (<1 см), макроаденомы (1-2.5 см), гигантские аденомы (> 2,5 см).

Рис.5.37: 3 случая аденомы гипофиза, на МРТ во фронтальной проекции в растущем размере слева направо: 0,9 см, 2 см, 2,5 см в максимальном диаметре. Красные стрелки указывают на ткани аденомы, зеленые – на хиазму зрительных нервов, желтые – на ножку гипофиза. При более массивном поражении, хиазма и ножка больше не различимы.
Секретирующие аденомы, как правило, меньшие по размеру, поэтому эндокринологическая симптоматология может привести к ранней диагностике.
Секретирующие аденомы – те, которые продуцируют Пролактин (ПРЛ), гормон роста (ГР), гормон, который стимулирует надпочечники (АКТГ). Случайность обнаружения других очень низкая.
Диагноз ставится на основании клинических данных, дозы гормонов и изображений МРТ. КT гораздо менее эффективна, чем МРТ, для изображения анатомии гипофизарной области. Микроаденомы, трудно выявляемы даже при помощи МРТ, если гормональные и клинические данные под сильным подозрением, необходимо искать с упорством и с использованием различных методов получения сигнала ЯМР.
ПРЛ-секретирующиe аденомы являются причиной бесплодия у женщин и импотенции у мужчин, у которых обычно достигают значительных размеров, что почти всегда связано с недостаточностью гипофиза; гипофиз в целом не функционирует должным образом и, следовательно, это сказывается на всех эндокринных железах организма (щитовидной железе, яичках или яичниках, надпочечниках). Медицинское лечение возможно с применением антипролактиновых препаратов , «Каберголин», который является эффективным для уменьшения размеров аденомы и плазменный уровень ПРЛ.

Инвазивные ПРЛ-секретирующие аденомы, особенно у мужчин, могут достигать почти «чудовищных» размеров с внушительной и тяжелой клинической симптоматологией, как для зрения, так и для гормональных функций. В некоторых случаях, как показано на рисунке ниже, простой анализ Пролактина в крови позволяет поставить диагноз. В определенных ситуациях, показана медикаментозная терапия, но должна производится с осторожностью, так как существует реальная опасность кровотечения внутри аденомы, а именно реакция на препарат. Иллюстрируемый случай является парадигматическим в том, как избежать, по возможности, экстренной хирургии у эндокринологически скомпрометированного пациента и следовательно риска.

Рис 5.37, второй: Вверху изображения МРТ, в осевой и боковой проекции, в момент первого наблюдения. Красные стрелки указывают на огромную массу, сдавливающую ствол мозга (жизненно важную структуру, желтая стрелка). Изображения ниже демонстрируют картину после 6 месяцев медикаментозной терапии с применением Каберголина и замещающей гормональной терапии; пациент находится в отличном клиническом состоянии.
ГР-секретирующие аденомы приводят к синдрому, под названием «акромегалия» что означает, увеличение конечностей. В самом деле, у больных с акромегалией наблюдается аномальный рост рук, ног, губ, надбровных дуг, языка. Субъекты страдающие акромегалией имеют сахарный диабет и болезни сердца чаще, чем нормальное население и обладают повышенным риском возникновения опухолей толстого кишечника. Для ГР-секретирующих аденом, также существует медицинское лечение. Оно менее эффективно и более дорогостояще, чем предназначенное для аденом продуцирующих Пролактин. Препараты являются аналогами Соматостатина и не приводят к значительному снижению массы. Общее мнение распространенное среди нейрохирургов гласит, что ГР-секретирующие аденомы, как бы то ни было, необходимо оперировать, как первый терапевтический момент. Возможно получить полное выздоровление или значительное улучшение.

АКТГ-секретирующие аденомы провоцируют повышенное производство гормонов надпочечников, что способствует повышенному выделению кортизона в крови. Болезнь носит название, синдром Кушинга и характеризуется тяжелым остеопорозом, гипертонией, накоплением жира, сахарным диабетом, гипертонической кардиопатией, увеличением волос на теле.
Это тяжелое, генерализированное и очень инвалидирующее заболевание. На данный момент, практически не существует действительно эффективного медикаментозного лечения, поэтому АКТГ-секретирующие аденомы удаляются хирургическим путем.

Не секретирующие аденомы провоцируют повреждения в следствии компрессии гипофиза и таким образом общую гипофункцию. Когда они достаточно большие, то сдавливают снизу зрительные пути, что приводит к нарушению зрения. Они должны быть удалены хирургическим путем.
Операция при аденоме гипофиза осуществляется с применением миниинвазивной нейрохирургии используя трансназальный-транссфеноидальный подход (см. главу 7). Используется операционный микроскоп или эндоскоп; возможно и целесообразно использовать оба устройства поочередно при той же самой операции получая отличные результаты, поскольку они сочетают в себе два различных типа видения. Специальный диварикатор вводится в ноздрю вплоть до клиновидной пазухи и контролируется с помощью интраоперационной рентгеноскопии.

Рис 5:38: Интраоперационный рентгеноскопический аспект, на котором видно зеркало введенное непосредственно в ноздрю (желтая стрелка) и микроскальпель для турецкого седла (красная стрелка). Затем достигается клиновидная пазуха, и в последующем турецкое седло. Аденома удаляется под микроскопическим и эндоскопическим контролем.

Рис 5.39. эндоскопический операционный аспект в конце операции.
Более подробную информацию об этой операции см. главу миниинвазивная нейрохирургия, Рис. 7,6 и 7,7

Нейронавигатор полезен в тех случаях, когда необходимо определить границы очень крупной аденомы или растущей в направлении сонных артерий.
giant non-secreting pituitary adenoma
Рис 5.40: изображения МРТ гигантской аденомы гипофиза, вверху – предоперационные изображения (зеленая стрелка указывает на зрительную хиазму приподнятую и сдавленную, желтыми стрелками обозначена опухоль, красными – сонные артерии), внизу послеоперационные изображения после удаления, посредством прямого трансназального доступа с помощью эндоскопа, на которых документировано удаление опухоли и восстановление анатомии.

Рис 5.41: аденома чудовищных размеров (более 8 см) у пациента в коме, и с тяжелой гормональной недостаточностью.
Для успешного исхода операции очень важен опыт хирурга, поскольку прямой трансназальный-транссфеноидальный подход не является привычным багажом для всех нейрохирургов. Этот подход позволяет избежать манипуляций на носовой перегородке и не допускает разрезов на деснах. Очень важно обращаться в квалифицированные структуры, занимающиеся также этим типом хирургии, как в отделении Нейрохирургии Института Онкологии «Регина Елена» в Риме. См. также рис 6,4
Актуальные технологии в операционной, в опытных руках гипофизальной хирургии, позволяют получать отличные результаты.
Пребывание в стационаре составляет несколько дней, как правило, менее недели.
Важное значение также имеет, восстановление функции гипофиза, особенно у лиц молодого возраста. Возможная заместительная терапия устанавливается эндокринологом.
Транскраниальный доступ практически не используется, за исключением особых случаев.



Рис 5.41, второй. Это изображение демонстрирует, один из немногих случаев, при котором необходим транскраниальный микрохирургический подход. В левом верхнем углу, фронтальное изображение МРТ, демонстрирующее объемную не секретирующую аденому (красная стрелка) , которая развивается в левую сторону.. Рядом, изображение МРТ, демонстрирует, как бифуркация внутренней сонной артерии окутана массой (зеленая стрелка), и как левый зрительный нерв (синяя стрелка) чрезвычайно вытянут вследствие массы, которая растет рядом. Изображения во время операции точно подтверждают данные МРТ: синяя стрелка указывает на зрительный нерв, растянутый вследствие опухоли (белая стрелка) и бифуркация сонной артерии (зеленая стрелка) внутри массы, которая, как бы то ни было, сепарабельна. Последнее изображение демонстрирует зрительный нерв, который возобновил свое нормальное положение после удаления опухоли. Пациент полностью восстановил зрение и возвратился к нормальной жизни, благодаря также, заместительной гормональной терапии.
Аденомы являются доброкачественными, медленно эволюцирующими опухолями . Не стоит рисковать важными функциями, для полного удаления аденомы, вовлекающей сонную артерию и глазодвигательные нервы. Остаточные части опухоли необходимо держать под наблюдением, по возможности, производя облучение с применением стереотаксической техники или радиохирургии.
Существуют редкие случаи аденокарциномы, или злокачественной опухоли гипофиза.