5.18 Краниофарингиома
Это доброкачественная опухоль, возникающая из гнезд эпителиальных клеток, эмбриональных остатков примитивного глоточного кармана, расположенных вдоль ножки гипофиза.
Она представляет 2-3% от всех внутричерепных опухолей и 5-13% от детских внутричерепных опухолей. 60% краниофарингиом встречаются в зрелом возрасте.
Краниофарингиомы растут в селлярном регионе, вблизи от железы гипофиза. Часто вовлекают зрительные пути и третий желудочек. Случаи злокачественной краниофаригомы не были описаны.
Краниофарингиомы могут быть кистозными и часто достигают значительных размеров.
Симптомы и признаки определяются поражением оптических путей и нарушением функций гипофиза. У детей, проявляются дефицитом роста . Крупнейшие, являются причиной внутричерепной гипертензии и гидроцефалии.
Диагноз ставится на КТ и МРТ.
craniopharyngioma
Рис 5.42: изображение МРТ краниофарингиомы с массивным кистозным компонентом, указана желтыми стрелками, и мясистой частью, указано красными стрелками. Присутствует гидроцефалия: желудочки (синие стрелки) очень расширены.
Лечение краниофарингиомы хирургическое. Операция может быть технически трудной, так как опухоль иногда может крепко присоединятся к важным структурам (гипоталамус, ножка гипофиза, зрительные пути). И несомненно, хирургическое вмешательство, проводится под операционным микроскопом.
Использование актуальных технологий в операционной также важно, как и правильное планирование путей подхода.

Рис 5.42, второй: тот же случай, что на предыдущем изображении после удаления с применением миниинвазивной нейрохирургии. Зеленая стрелка указывает зрительную хиазму.
В перечисленных случаях, может быть использован, трансназальный или транссфеноидальный доступы, как при аденомах гипофиза; другие пути подхода являются более традиционными. Очень часто можно использовать миниинвазивную нейрохирургию с надглазничным микродоступом. В других случаях , используются другие пути, в зависимости от направления роста опухоли.

При краниофарингиомах с преобладающим кистозным компонентом и нарушением зрения, может быть использован эндоскопический путь. Через отверстие вводится эндоскоп и опустошается киста, которая находится, в основном, в третьем желудочке. Удаляется часть стенки, производится биопсия твердого компонента и оставляется небольшой катетер внутри кисты. Этот метод, может быть использован у лиц взрослого возраста или пожилых людей, чтобы облегчить симптомы внутричерепной гипертензии и нарушения зрения. Разумеется, это вмешательство не излечивает заболевание. В перечисленных случаях, как бы то ни было, возможна альтернатива надежная и элегантная.


Рис.5.43: Вверху изображение МРТ кистозной краниофарингиомы у пациента взрослого возраста, с тяжелым нарушением зрения. Желтая стрелка демонстрирует небольшой твердый компонент, красная – объемную кисту. Эндоскопические изображения демонстрируют, слева направо, стенки кисты в третьем желудочке, твердый компонент и перфорированную и частично удаленную стенку кисты.
При аденомах гипофиза, необходима заместительная гормональная терапия, так как гипофиз у больных с краниофарингиомой, как правило, сильно поврежден. Поэтому контакт с эндокринологом очень важен, даже в ближайшем послеоперационном периоде.
Поражение похожее на краниофарингиомы, но состоящее из одного слоя эпителиальных клеток носит название – киста кармана Ратке. Речь идет о кистозном образовании, прилегающем к гипофизу или ножке, проявляющееся признаками гипофизарной дисфункции и иногда, симптомами сдавления зрительных путей. Терапии состоит в удалении кисты, с применением микрохирургической техники для трансназального, транссфеноидального доступа.
MRI of a Rhatke's cleft cyst
Рис 5.44: Предоперационный (слева) и послеоперационный (справа) аспекты МРТ кисты кармана Ратке. Красная стрелка индицирует кисту, желтая стрелка - сдавленные ножку и гипофиз. На правом изображении наблюдаются восстановленные ножка и гипофиз.