Terminologia

Altrimenti dette cisti epidermoidi. Probabilmente si formano nelle prime settimane della vita fetale, anche se i sintomi compariranno solo dopo alcune decadi. Sono quindi dei "tumori" sui generis, di derivazione malformativa. In pratica si accrescono perché vi sono cellule di tipo cutaneo, rimaste incluse nel sistema nervoso che si sta sviluppando, che producono cheratina e sebo e che, con il passare del tempo, raggiungono un effetto massa. Sono lesioni benigne che si manifestano in genere in soggetti di mezza età.
Gli epidermoidi si trovano sia nell'encefalo che nel midollo spinale. I sintomi e segni sono dettati dalla sede e dalle dimensioni del tumore. La diagnosi si effettua con TAC e RMN e il segnale è caratteristico, tanto che è doverosa una diagnosi pre-operatoria.
Nell'encefalo si localizzano nella regione sellare e nell'angolo ponto-cerebellare, nel midollo si localizzano a livello del cono midollare, ovvero nella parte più bassa o caudale.
La terapia consiste nell'asportazione chirurgica che si esegue al microscopio operatorio e con l'aiuto dell'aspiratore ultrasonico.
La rimozione totale non è agevole perché la capsula è tenacemente aderente alle strutture nervose.
Esitono epidermoidi multiloculati che sono in pratica impossibile rimuovere come nel caso illustrato dalla figura seguente.
Gli epidermoidi midollari possono essere rimossi con un approccio di neurochirurgia mininvasiva.

Gli angiomi cerebrali non sono veri e propri tumori. Non sono costituiti da cellule che si moltiplicano. Quelli che sono veri e propri tumori cerebrali che originano dai vasi si chiamano emangioblastomi.
Gli angiomi sono in effetti delle malformazioni e si dividono a seconda della intensità del flusso di sangue all'interno e del tipo di sangue.
Gli angiomi ad alto flusso, o malformazioni artero-venose, sono costituiti da un gomitolo di arterie e vene dilatate e si manifestano con crisi epilettiche o con emorragia. L'emorragia può essere grave, talora mortale. La rottura di una malformazione artero-venosa è talora responsabile di morte improvvisa nei soggetti giovani.
La diagnosi si pone alla RMN e con l'angiografia digitale, per studiare il flusso all'interno della malformazione.
La terapia si avvale del contributo dei radiologi interventisti, che talora sono in grado di occludere le arterie di carico attraverso dei microcateteri, facilitando così il lavoro del chirurgo.
La rimozione chirurgica può essere agevole negli angiomi superficiali. Quelli profondi o situati nelle aree critiche del cervello e/o del midollo spinale richiedono un notevole impegno tecnico. La pianificazione mediante il neuronavigatore può essere utile.
L'indicazione all'intervento e funzione dell'aspettativa di vita e della possibilità di controllo farmacologico dell'eventuale epilessia.
Una alternativa terapeutica molto valida per le malformazioni artero-venose di volume ridotto e la radiochirurgia. Dopo una seduta con gamma-knife o acceleratore lineare, nell'arco di 2 anni, la malformazione si trombizza, ovvero il sangue cessa di circolare nei vasi malformati.
Esistono anche gli angiomi del midollo spinale. Si manifestano con un progressivo impaccio motorio degli arti al di sotto del livello della lesione. La diagnosi si pone con uno studio RMN ed angiografico.
L'intervento si esegue, dopo eventuale embolizzazione, che non è sempre indicata, al microscopio operatorio e con attento monitoraggio intraoperatorio della funzionalità del midollo spinale.
Un secondo, abbastanza frequente tipo di angioma, è il cavernoma o angioma cavernoso. Anche questa è una malformazione. E' a basso o inesistente flusso; in pratica è un lago di sangue venoso stagnante, a forma di mora o di grappolo, attorno al quale ci sono minimi focolai emorragici. E' epilettogeno, ovvero provoca spesso epilessia.
Talora si manifesta con fenomeni di emorragia cerebrale, più o meno grave, talora fatale.
La diagnosi si pone con lo studio RMN, che è abbastanza caratteristica. I cavernomi sono spesso invisibili alla TAC e all'angiografia.
L'indicazione alla terapia chirurgica, che è l'unica possibile in quanto la radiochirurgia non sembra essere così efficace, si pone in presenza di sede favorevole della lesione, epilessia non controllata dai farmaci, rischio di emorragia. La pianificazione dell'intervento con il neuronavigatore e lo studio RMN funzionale permette un approccio abbastanza sicuro anche ai cavernomi situati in aree critiche. Vedi figure 4.4 e 4.5.
Altri tipi di angioma (venoso, capillare, ecc.) sono rari e spesso di scarso rilievo clinico, tranne che per sporadiche crisi epilettiche.