Terminologia

Fanno parte del gruppo dei pinealomi. Si rilevano prevalentemente in età infantile-adolescenziale (1-3% dei tumori cerebrali infantili). Tendono a diffondere lungo le vie liquorali e pertanto è sempre necessario lo studio di tutto il Sistema Nervoso Centrale e delle cellule del liquor, in quanto è possibile trovarne di patologiche. In questi tumori sono anche positivi dei marcatori biochimici nel liquor, che aiutano sia in fase di diagnosi sia di controllo dello stato di malattia: alfa-fetoproteina (AFP), gonadotropina cronica umana (HCG) e la fosfatasi alcalina placentare (PAP).
I tumori a cellule germinali possono localizzarsi anche in sede soprasellare.
Il germinoma è il tumore più frequente e quello più sensibile alla terapia radiante. La diagnosi deve essere ben accertata.

Sono tumori rari (meno dell'1% dei tumori intracranici), prevalentemente infantili, benigni, che originano dalle cellule dei plessi coriodei, che sono quelle strutture, rivestite da cellule epiteliali, che producono il liquor all'interno delle cavità ventricolari dell'encefalo. Si localizzano perlopiù nei ventricoli laterali e determinano idrocefalo e sindrome da ipertensione endocranica.
Esiste una variante maligna: carcinoma dei plessi.
La terapia è chirurgica e l'intervento va accuratamente programmato in quanto si tratta di tumori di difficile approccio, come tutti quelli intraventricolari, e molto sanguinanti, per cui le arterie che portano il sangue alla lesione vanno individuate e chiuse. In questi casi è tuttora utile una angiografia tradizionale per lo studio accurato del sistema di vascolarizzazione del tumore. Il neuronavigatore può essere di aiuto per studiare un tragitto di avvicinamento non dannoso per le strutture sane e per individuare la posizione delle suddette arterie nutritizie.

Oltre agli ependimomi e ai papillomi esistono i gliomi e i meningiomi intraventricolari, questi ultimi decisamente rari. I tumori intraventricolari possono raggiungere dimensioni ragguardevoli in quanto hanno spazio a disposizione per la crescita.
Si manifestano con sindrome da ipertensione endocranica e idrocefalo, che può essere un sintomo precoce per ostruzione delle vie di deflusso del liquor.
Sono tumori rari e benigni, composti da tessuto grasso. Sono di origine malformativa per inclusione di tessuto adiposo al momento della formazione del tubo neurale nel feto. A livello encefalico tipico quello del corpo calloso. Si tratta in genere di reperti occasionali in corso di TAC o RMN eseguiti per altri motivi. Può essere associato a altre malformazioni del SNC. Non necessita di alcuna terapia.
Esistono anche i lipomi spinali, specie a livello del cono midollare e della cauda equina. Questi possono diventare sintomatici in età infantile e adolescenziale in quanto bloccano la spontanea risalita del midollo all'interno della colonna, secondaria alla crescita. In questi casi si assiste a sintomi e segni come la paralisi dei piedi e disturbi sfinterici.
La terapia è chirurgica e consiste nel permettere al midollo di risalire, senza tentare di asportare il lipoma, all'interno del quale ci sono le radici nervose.