Terminologia

E' un tumore che deriva dalle cellule gliali che rivestono le cavità ventricolari dell'encefalo e del midollo spinale (classificazione). E' un tumore raro, prevalente nell'infanzia. Nei bambini è frequente la localizzazione nel IV ventricolo con precoce ostruzione del circolo liquorale e idrocefalo con sindrome da ipertensione endocranica. Negli adulti, i rari ependimomi si localizzano perlopiù a livello dei ventricoli laterali, dove possono raggiungere dimensioni ragguardevoli.
L'asportazione chirurgica di un ependimoma dei ventricoli laterali è impegnativa e la via di accesso al tumore deve essere attentamente studiata al neuronavigatore, per evitare un tragitto dannoso attraverso tessuto cerebrale sano.
L'asportazione di un ependimoma del IV ventricolo è tecnicamente più agevole. L'impianto del tumore deve talora essere necessariamente lasciato in sede per non ledere strutture vitali del tronco dell'encefalo. Gli ependimomi benigni necessitano di osservazione clinica dopo l'asportazione chirurgica, talora di radioterapia sul focolaio di impianto. La prognosi a lungo termine è discreta.
La variante maligna: ependimona anaplastico, deve essere irradiato e chemiotrattato; è abbastanza responsivo.
Non sono rari gli ependimomi del midollo spinale, come tumore intramidollare o della parte terminale del midollo. Sono suscettibili di asportazione chirurgica in quanto separabili dalle fibre midollari. L'intervento va eseguito da mani esperte, con tecnica microneurochirurgica e l'uso di strumenti appropriati, in quanto il midollo spinale è un organo estremamente delicato, assai più del cervello. Esistono ependimomi che si estendono lungo tutto il midollo spinale.

Colpisce sia soggetti con sistema immunitario sano sia soggetti con immunodeficienza acquisita (sottoposti a trapianti e a terapie immunosoppressive o con AIDS). Il linfoma primitivo del SNC origina in genere da linfociti B e viene classificato come Non-Hodgkin. La frequenza dei linfomi cerebrali primitivi, ovvero di quei linfomi che si localizzano unicamente nel cervello, è aumentata negli ultimi 20 anni e rappresenta lo 0,5-2% dei tumori cerebrali.
Si localizza prevalentemente negli emisferi cerebrali. Alcuni soggetti possono avere un linfoma altrove nel corpo. Nel cervello non sono rare le localizzazioni multiple.
La diagnosi si sospetta sulle immagini TAC e RMN.
La biopsia stereotassica per conferma diagnostica è essenziale in quanto la confusione con altre patologie, anche infettive o infiammatorie, è possibile e l'approccio terapeutico sarebbe del tutto diverso.
Può essere indicata la ricerca di cellule linfomatose nel liquor cerebro-spinale.
Sintomi e segni prevalenti sono il cambiamento psichico e comportamentale (espressione di malattia diffusa degli emisferi cerebrali), confusione mentale, ipertensione endocranica, epilessia parziale o generalizzata, emiparesi.
Il tumore i genere piuttosto diffuso e per la diagnosi è sufficiente una biopsia stereotassica. L'intervento di asportazione di una componente con effetto massa è raramente indicato.
Non appena la diagnosi è confermata istologicamente la terapia con steroidi (Desametazone , Betametazone, Metilprednisolone) viene instaurata con notevole beneficio clinico e miglioramento importante, fino alla regressione, del quadro di diagnostica per immagini. Per questo motivo, quando si sospetta un linfoma, non è bene instaurare una terapia steroidea, a meno che non sia indispensabile, perché può determinare la scomparsa radiologica del tumore e quindi del "bersaglio" della biopsia.
I linfomi sono generalmente ben responsivi alla radioterapia e alla chemioterapia. Esistono doversi schemi terapeutici. La chemioterapia con farmaci specifici (Metotrexate) precede in genere una radioterapia. La qualità di vita dei pazienti con linfoma del SNC responsivi al trattamento è in genere buona e la sopravvivenza abbastanza prolungata nel tempo.
La recidiva è in genere diffusa, la disseminazione avviene lungo le vie liquorali, ovvero le cellule maligne vengono trasportate a distanza dal flusso del liquor.

Il medulloblastoma è un tumore che nasce dalle cellule primitive e fetali del SNC. Si localizza esclusivamente nel cervelletto e rappresenta il 15-20% dei tumori encefalici dell'infanzia. Il 20% dei medulloblastomi compare in età adulta.
E' un tumore a crescita rapida, molto maligno e che tende a disseminarsi lungo le vie di circolazione del liquor.
Poiché si localizza nel cervelletto, l'ostruzione delle vie liquorali è frequente e precoce, con conseguente idrocefalo. La sindrome di ipertensione endocranica assieme ai disturbi dell'equilibrio sono i sintomi e segni più frequenti e precoci.
Il trattamento è chirurgico e consiste nell'asportazione "radicale" del tumore, seguito da radioterapia e chemioterapia, cui il medulloblastoma è spesso assai responsivo. L'intervento non è particolarmente difficile da un punto di vista tecnico. I risultati, con le tecniche radioterapiche e i gli schemi chemioterapici più moderni, sono buoni. Vi sono ormai molti soggetti sopravviventi a più di 10 anni dal primo approccio chirurgico. Si pensi che fino alla fine degli anni '70 la sopravvivenza era di 12-24 mesi. Fattori prognostici favorevoli sono l'asportazione "radicale" e la non disseminazione liquorale.
Nei bambini molto piccoli (meno di 3 anni) si usa prima la chemioterapia e quando sono più grandicelli si effettua la radioterapia, che è molto tossica sul cervello dei piccolissimi.