Terminologia

E' un tumore benigno e a lenta crescita, che nasce dalle cellule che rivestono i vasi sanguigni del cervello e del midollo spinale. Tende ad essere un tumore cistico: un nodulo murale carnoso, molto vascolarizzato e una cisti le cui pareti non sono necessariamente tumorali. Le sedi più frequenti sono il cervelletto e il midollo spinale.
Gli emangioblastomi costituiscono il 2% dei tumori encefalici. Possono essere multipli e nel contesto della malattia genetica: m. di Hippel-Lindau in cui sono presenti anche emangioblastomi del fegato, del rene e della retina.
Sintomi e segni. L'emagioblastoma del cervelletto determina disturbi dell'equilibrio e sindrome da ipertensione endocranica per la frequente presenza di idrocefalo.
Quello del midollo spinale, che si accompagna spesso a cavitazioni cistiche sopra e sottostanti (pseudosiringomielia), si manifesta con disturbi della motilità degli arti inferiori ( paraparesi spastica ) e, se in sede cervicale, anche egli arti superiori.
La diagnosi si pone alla TAC e alla RMN, che mostra un quadro abbastanza tipico, specie per le lesioni del midollo spinale.
La terapia è necessariamente chirurgica. L'intervento consiste nell'asportazione totale del nodulo carnoso, che può essere molto sanguinante e che quindi va avvicinato con cautela ed esperienza.
I tumori spinali possono essere rimossi con tecnica chirurgica mininvasiva, che non prevede estese demolizioni ossee della colonna per raggiungere il tumore e che quindi permette una precoce mobilizzazione ed evita le instabilità postoperatorie della colonna.
Anche per i noduli del cervelletto sono state studiate e messe in opera vie di approccio che siano le meno dannose possibili per il tessuto cerebellare sano come viene di regola fatto in centri neurochirurgici d'avanguardia (Istituto Nazionale Tumori "Regina Elena" di Roma).

E' un gruppo eterogeneo di tumori che nascono e crescono nella regione pineale, ovvero dietro il III ventricolo, e che sono di difficile approccio chirurgico.
Ci sono i tumori a cellule germinali (simili a quelli del testicolo e dell'ovaio), molto sensibili alla radioterapia, e non germinali (teratoma, corioncarcinoma, tumori a cellule embrionali); tumori delle cellule pineali: pinealomi e pinealoblastomi; gliomi della regione pineale, che originano dal tetto del mesencefalo. Sintomi e segni sono prevalentemente secondari all'idrocefalo e quindi a una sindrome da ipertensione endocranica che può essere corretto sia con l'apposizione di un sistema protesico artificiale: valvola ventricolo-peritoneale, oppure e meglio con una III ventricolo - cisternostomia per via endoscopica: procedura che permette un prelievo bioptico della massa che aggetta nel III ventricolo e la correzione endoscopica dell'idrocefalo. Frequente la paralisi di sguardo verso l'alto.
La terapia è chirurgica per le lesioni radioresistenti, altrimenti è indicata la radioterapia.
L'approccio chirurgico alla regione pineale va attentamente studiato con le immagini di RMN, RMN angiografica e il neuronavigatore. E questo è possibile solo in quei centri di alta specializzazione, Istituto "Regina Elena", che dispongono delle competenze interdisciplinari indispensabili per un successo terapeutico.