5.18 Craniofaringioma
E' un tumore benigno che nasce da nidi di cellule epiteliali, residui embrionari della primitiva tasca faringea, localizzati lungo il peduncolo ipofisario.
Rappresenta il 2-3% dei tumori intracranici e il 5-13% dei tumori intracranici dell'infanzia. Il 60% dei craniofaringiomi insorgono in età adulta.
I craniofaringiomi crescono nella regione sellare, vicino alla ghiandola ipofisi. Coinvolgono spesso le vie ottiche e il terzo ventricolo. Non sono descritti casi di craniofaringioma maligno.
I craniofaringiomi possono essere cistici e raggiungono spesso dimensioni ragguardevoli.
Sintomi e segni sono a carico delle vie ottiche e della funzione ipofisaria che è quasi sempre gravemente compromessa. Nei bambini sono responsabili di deficit della cescita. Quelli più grandi determinano ipertensione endocranica e idrocefalo.
La diagnosi si pone alla RMN e alla TAC.
aspetto RMN di un craniofaringioma
Fig.5.42a: tipo aspetto RMN di un craniofaringioma con una voluminosa componente cistica indicata dalle frecce gialle e una parte carnosa indicata dalle frecce rosse. Coesiste idrocefalo : i ventricoli (frecce blu) sono molto dilatati.
La terapia dei craniofaringiomi è chirurgica. L'intervento può essere tecnicamente impegnativo perché talora il tumore può aderire tenacemente a strutture importanti (ipotalamo, peduncolo ipofisario, vie ottiche). E' ovviamente un intervento che si segue al microscopio operatorio.
L'uso delle attuali tecnologie di sala operatoria è importante così come una corretta pianificazione della via di approccio.

Fig.5.42b: stesso caso della figura precedente dopo asportazione con neurochirurgia mininvasiva. La freccia verde indica il chiasma ottico.
Si può usare, in casi selezionati, la via trans-nasale, trans-sfenoidale come per gli adenomi ipofisari; le altre vie sono più tradizionali. Spesso è possibile usare la neurochirurgia mininvasiva con un microapproccio sopraorbitario. In altri casi si procede attraverso altre vie dettate dalle direzioni di crescita del tumore.

Nei craniofaringiomi con prevalente componente cistica e importanti disturbi visivi si può procedere per via endoscopica. Attraverso un foro si inserisce l'endoscopio e si svuota la cisti che aggetta in genere nel 3° ventricolo. Si rimuove parte della parete, si effettua una biopsia della componente solida e si lascia un cateterino all'interno della cisti. E' una tecnica che si può usare in soggetti adulti o anziani, per lenire il sintomo ipertensione endocranica e deficit visivo. E' ovviamente un intervento non curativo della malattia.
In casi selezionati può comunque essere un'alternativa sicura ed elegante.

Fig.5.43a: RM di un craniofaringioma cistico in un soggetto adulto con grave compromissione visiva. La freccia gialla mostra la piccola componente solida, la rossa la voluminosa cisti.

Fig.5.43b: Le immagini endoscopiche mostrano da sinistra a destra la parete della cisti nel 3° ventricolo, la componente solida e la parete della cisti perforata e parzialmente rimossa. In basso a destra la TAC postoperatoria. La freccia rossa indica la punta del cateterino lasciato in sede.
Come e più che per gli adenomi ipofisari potrebbe essere necessaria una terapia ormonale sostitutiva in quanto l'ipofisi dei soggetti con craniofaringioma è in genere molto danneggiata. Il rapporto con l'endocrinologo è quindi molto importante, anche nell'immediato postoperatorio.
Una lesione simile al craniofaringioma, ma costitiuta da un solo strato di cellule epiteliali è la cisti della tasca di Rhatke. Si tratta di una formazione cistica adiacente all'ipofisi e/o al peduncolo, che si manifesta con disfunzione ipofisaria e talora con sintomi da compressione delle vie ottiche. La terapia consiste nell'asportazione per via trans-nasale trans-sfenoidale con tecnica microchirurgica.
cisti della tasca di Rhatke
Fig.5.44: Aspetto preoperatorio (sinistra) e postoperatorio (destra) alla RMN di una cisti della tasca di Rhatke. La freccia rossa indica la cisti, la freccia gialla il peduncolo e l'ipofisi compressa. Nella figura a destra si vedono peduncolo e ipofisi ripristinati.